◎ごえちゃん便り♪
（ごえちゃん便り・雑誌より抜粋の巻♪）
脂質の酸化と「老人性のシミ」 投稿者：shizue 投稿日：12月18日(水)
上記の題で、ある雑誌に掲載してあった文章です。
何気なく読んでいたらリポフスチンという言葉を見つけたので
興味深く読みました。↓↓↓
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脂質が活性酸素によって酸化すると、「過酸化脂質」や
「老人性脂肪褐色素（リポフスチン、または老化色素）」になります。
この脂肪褐色素は、あらゆる細胞に一定の速度で蓄積されていくので
その蓄積量が組織の老化の度合いを計る生物学的マーカーになります。
皮膚における脂肪褐色素の沈着は、「紫斑」または「老人性紫斑」と呼ばれ
目に見えるので見逃されることはまずありません。
これが神経細胞に蓄積すると確実に神経機能が低下し、細胞はやがて死に至ります。
この脂肪褐色素の蓄積が、
すべての人が避けることのできない脳細胞数の減少の要因の
一つでないかと考えられています。
身体が入っての条件の下に置かれると、脂肪褐色素の沈着が加速します。
たとえば、ビタミンＥが不足すると、脂肪褐色素が急速に蓄積し
「リポフスチン沈着症」になります。
これは体内の不飽和脂肪酸が、酸化から守られない事によって起こる現象です。
それと同様に、ビタミンＥの不足によって歩行不安定や言語不明瞭などの
脳機能不全の症候も出てくるのです。
これらは、ビタミンＥを十分摂取すれば病状は大幅に改善します。
体内のさまざまな脂質の中でも、多価不飽和脂肪酸は酸化されやすい物質です。
多価不飽和脂肪酸は、体細胞の構造と機能に大きな役割を果たしていますが
いったん酸化してしまうと体内で再生産する事が非常に困難になります。
ですから、酸化してしまった分の多価不飽和脂肪酸は、
「食事」あるいは「栄養補助食品」で補うしか方法はありません。
酸化されやすいので、魚油、月見草オイルなどの栄養補助食品については
脂溶性の抗酸化物質と組み合わせて摂取する必要があります。
組み合わせとしてふさわしいのは、ビタミンA及びビタミンＥ
ビタミンＱ（補酵素Ｑ１０）ビタミンＫ、ベータカロチン、
ルテイン（卵黄などの黄色素）、リコピン（トマトなどの赤色素）、ニンニク
ローズマリー、タイムなどです。
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読んでいて、うなずける事もあり、首をかしげる事もあり。
脳の活性化や神経の変容に関してのおすすめサプリは
ビタミンＢ群と教えてもらってフードに混ぜていたのですが。。。
今度、ドクターに聞いてみよう。。。
ちなみに、「ごえちゃんグッズ」と呼んでいたサプリメントは７種類。
ごえちゃん便り・サプリメントの巻♪
◎シーミール （海草粉末・ビタミンとミネラル 皮膚を守り毛づやを良くする）
◎スコーベイト （ビタミンＣ・結石後のケア等）
身体のほとんどの代謝過程においてとても深く関与している。
◎フラックスオイル （必須脂肪酸オメガ３）
◎アシドフィラス （乳酸菌の補給・膀胱結石で抗生物質を飲んでいたので）
◎クランベリー （膀胱結石予防やｐＨの平常維持のため）
◎メイベットＤＣ （ハッキリ言うと、ボケ防止）
（不飽和脂肪酸・EPA,DHA シニアドッグのクオリティ・オブ・ライフの改善）
フードをふやかして、ゆでた野菜にサプリメントをかけて
食事の準備をしている間、ごえもんはとても元気良く待っていてくれました。
６月半ばまでは、フードを目の前にしても普通にウエイトも出来て
おりこうに待っていられました。
７月に入ってからも、お座り程度くらいは出来ました。
（最後の方は一瞬だったけど）
明日でちょうど５か月です。
ごえちゃんの想い出話、食事編でありました。(^○^)
長くてスンマソンです。
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ごえちゃん便り・学会での発表決定の巻♪ 投稿者：shizue 投稿日： 1月10日(金)
先日、主治医と電話で久しぶりに話したところ
来月、学会での発表が正式に決まったとの事でした。
聞いてみたら。。。持ち時間１０分間だそうです。
（短すぎる。。。）
ＣＬの発表は日本初という事になるので
どんな反響が来るのか、想像つかないとの事でした。
主治医曰く。。。
「ＣＬを認識していない獣医師がほとんどかもしれない。
神経系統を専門にしている獣医師には興味があっても
専門外の先生はそんなに興味を示さないかもしれない現状かもしれない。」
というのが、日本の獣医学の現状らしいです。
詳しい事は またその都度報告していきますのでよろしく。
学会発表の資料とするために、ビデオを編集して
どんな風に編集なったか（変な表現？）確認のため
きびきびと楽しそうに？コマンドに従うごえちゃん。
画面が１才２か月前後のフリ大会でのフリスビーごえちゃんから
１年後に（２才１か月）に変わります。
同じ犬とは思いたくないほど、雰囲気が変わるのです。
ビデオを見ながら編集作業をしている時はさほど感じなかったのですが
通して見ると変化の大きさに心が痛みます。。。
改めてＣＬは恐ろしい病気だと思いました。
ＣＬの撲滅を心から願ってやみません。
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ごえちゃん便り♪訂正編 投稿者：shizue 投稿日： 1月23日(木)
ごえもんビデオを大学に送り、主治医と電話でのやりとりがありました。
ごえもんの症例は
２月７日、沖縄県宜野湾市で行われる学会で
「ボーダーコリーにみられるセロイド リポフスチン の一例」と
紹介されます。（予定では、３時２０分から３０分まで）
来月の学会に出席する先生方には
今週、関係書類（発表者や題など。。詳しくは聞きそびれてしまった）が
郵送されたと聞きました。
ＣＬ・・・ボーダーコリーでの発症例としては、ごえもんが初めてですが
２年前にチワワでの症例が学会で発表されたという事を
今日初めて主治医より聞きました。
そのチワワはＣＴやMRIの検査はしなかったようですが
病理検査でＣＬと診断されたそうです。
１月１０日のごえもん掲示板で
＞ＣＬの発表は日本初という事になるので。。。略。。。
とお知らせしましたが、これは間違いなので訂正します。
犬種は違いますが、発表例はごえもんで２例目という事になります。
申し訳ありません。
チワワの症例については
学会に出席する先生からの情報（指摘）である事を主治医から聞きました。
大学側が今まで気づかなかった事については疑問が残ります。
今度話する機会がある時に、聞いてみたいと思います。
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ごえちゃん便り 脳生検の巻♪ 投稿者：shizue 投稿日： 2月 1日(土)
ごえもんの学会発表も来週に近づいて来ました。
１月２３日のお知らせと重複しますが、その一部をもう一度お知らせします。
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ごえもんの症例は
２月７日、沖縄県宜野湾市で行われる学会で
「ボーダーコリーにみられるセロイド リポフスチン の一例」と
紹介されます。（予定では、３時２０分から３０分まで）
ＣＬ・・・ボーダーコリーでの発症例としては、ごえもんが初めてですが
（今まで発症犬がいなかったという事ではなく、
ボーダーで確定された犬は初めてという意味です。）
２年前にチワワでの症例が学会で発表されたという事がわかりましたので
以前、ごえもんが日本初のＣＬ確定犬というお知らせを訂正致します。
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今日は、脳生検についてお話します。
今まで公表出来ませんでしたが
ごえもんがお世話になった大学病院は日本大学動物病院です。
（神奈川県藤沢市・日本大学生物資源科学部獣医学科付属病院）
地元のペットクリニックのドクター夫婦がご自分の出身大学を
紹介してくださったのです。
大学では地元獣医師の後輩にあたる先生が、ごえもんの主治医となりました。
ごえもんが亡くなった時間は１７時２５分。
点滴が終わった瞬間のあまりの急変に、地元の先生は携帯片手に大学の主治医と
専門用語で連絡を取り合っていました。
その何分か前、
「セカンドオピニオンが欲しいので○○先生に来てもらうことになった。
明日かあさって山形に来てごえもんを診察してもらう事になった。」と
聞いたばかりでした。
大学の先生は、それから最終の山形新幹線に飛び乗って（２０時２０分前後発）
２３時１７分頃 山形駅到着。
その後、地元の獣医師と一緒にごえもんを迎えに来てくれました。
ごえもんの場合は脳を全摘出（死後７時間後）
その他、予定になかった網膜（眼球）と肝臓の一部（５㎝×５㎝程度）まで
提供する事になりました。
始め、わたしは、ごえもんの体を傷つけるのがたまらなくて
眼球だけはイヤだと拒みましたが
摘出はしても、綺麗に縫合してくれるから見た目にはわからないし
今後のため役立つことだからと夫に説得され承諾しました。
その結果、ぐっすり眠っているようなごえちゃんになって帰って来ました。
徹夜での摘出手術後の翌日、主治医が大学病院に持ち帰り、病理部に渡しました。
（はじめは摘出ではなく
ドリルで脳まで穴を開けて脳の一部を摘出すると聞いていましたが。。）
脳生検とは、脳を標本にした後、電子顕微鏡での検査と聞きました。
（７５０００倍での検査です・普通病院で使う一般的な倍率は４００倍程度）
そして２か月半後に病理診断チームが、ごえもんをＣＬと診断しました。
（脳細胞に沈着物を確認した）
その病理の先生は、アメリカのミズーリ大学に留学してＣＬの研究をしていた方で
留学時に神経科学研究の論文 52:268-275(1998)を発表しています。
Journal of Neuroscience Research
52:268-275(1998)
Hisashi Shibuya
Coding Sequence and ExonIntron
Organization of the Canine CLN3
(Batten Disease) Gene and Its Exclusion
as the Locus for Ceroid-Lipofuscinosis
in English Setter Dogs
現在の日本ではＣＬの病理研究に関しては第一人者だと思うと
主治医が言っています。
↑の英文は研究発表の表題だと思います。
（和訳ソフトを使って読んでみました。）
主治医からは 現在の日本では
生存している犬の脳生検が出来る病院はないと聞いています。
出来ないというより、許可されていないのかもしれません。
知り合いの形成外科の医師から聞いた話では（約１か月前）
以前、生存している患者さん（人間）の脳生検をしたところ
その生検によってわかった事がいろいろあったらしいけど
提供してくれた患者さんの脳機能が後退？退化？（正しい表現じゃないかも）した
事実も判明したために、それ以後は禁止されたと聞きました。
犬もヒトに準じたという事でしょうか？？？
今度、主治医に聞いてみたいと思います。
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ごえちゃん便り キャリアリストの巻♪ 投稿者：shizue 投稿日： 2月 4日(火)
gigo母ちゃん、補足ありがとうございます。
※大事な補足です。
何もCLのキャリア犬はあのNSWのキャリアリストに載ってる犬だけじゃないこと。
あのリストはあくまでもリストに載せることを承諾したものに限られてるということ
を忘れてはならないと思います。※ gigo母ちゃんより
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いい機会ですので、わたしからも付け足します。
回りに詳しい人（知り合い）がいれば教えてもらったりもできますが
全くの個人では 血統書の見方も難しいし、キャリアリストを理解するのも
難しい事だと思いますので
今日は キャリアリストについてお話します。
（ご存じの方もたくさんいらっしゃると思われますが、念のため。。。）
キャリアという言葉は簡単に使われがちですが、キャリア犬と断定されるのは
発症が確認された犬の両親犬２頭です。
検査ではキャリア・ノンキャリア（クリア）の判別が出来ません。
脳生検でわかるのは、発症しているか、していないかという事だけです。
そこをまず、ご理解ください。
そしてキャリアリスト。
NSW BORDERCOLLIE CLUB のＨＰで、リストが公開されています。
gigo母ちゃんが補足してくださったように
キャリア犬に該当する犬（♂ ♀）の飼い主の承諾を得た場合に限って
承諾を得られない場合は、キャリアと断定されても公開されません。
☆たとえば。。。たとえばの話です。☆
仮に ３頭の発症犬が出たとします。
その内の１頭（発症犬）の両親犬の飼い主が公開を承諾し、
２頭の発症犬のそれぞれの両親犬の飼い主が承諾しなかったとします。
実際には、６頭のキャリア犬が確定された事になりますが
この場合、リストに載るのは６頭の内の２頭のみという事になります。
上記の説明を読んで、びっくりなさる方がいると思われます。
不安にさせるようで大変申し訳ないのですが、これが現実なのです。
http://www.cac-net.ne.jp/~charo/cllist.htm
ぜひ、あびちょさんのページをお読みになってください。
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ごえちゃん便り 学会間近編♪ 投稿者：shizue 投稿日： 2月 5日(水)
◎学会発表について
学会の発表があさってとなりました。（２月７日～９日・沖縄）
昨日、日大の主治医と連絡がつき、いろいろ話をしました。
昨日、発表で使うスライドが出来たと聞きました。
２か月のめんごいごえちゃんが発表に登場します。(^○^)
（たぶん、オラの生活日記のページに出ている「生後２か月の画像」だと思いま
す。）
他の先生方にも、可愛くてとてもとても好評だったと
主治医の先生も嬉しそうにわたしに伝えてくださいました。
思わず半べそであります。(>_<)うるうるきてしまいました～。
今まで再三お願いした甲斐があって（ハッタリをかました？）
発表のビデオ撮影も実現しそうです。(^○^)
（頼んだ先生の録画ボタンの押し忘れさえなければ。。。(^_^;)）
発表の後に、質疑応答があるそうですが
実はこの場が、発表者にとっての闘いの場であると聞かされました。？？？
発表した事に対して逆説的な意見などが出されて論議するのだそうです。
（先生流に言えば、タタカレル。やっつけられる。）
その意見に対して理論的に言い負かす事が出来たら
言葉は悪いのですが、こっちの勝ちという事になると教えてもらいました。
研究が認められるという事だと思います。
○○○先生、ぐぁんばれ～！！！！！！！！！！！！！！！！！！！！！
ごえもん＆shizue が背後霊となってお供します～(--；)爆）
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ごえちゃん便り 主治医とごえママ・質疑応答編♪ 投稿者：shizue 投稿日： 2月 6日(木)
先日、大学病院の主治医に
これまでわたしが疑問に思った事、確認したい事などを
まとめて聞いたので、そのやりとりをお知らせしたいと思います。
◎先日お話したチワワの症例についての補足
わたしたちは、生存中ＣＬと疑われた犬としても、死後ＣＬと確定された犬としても
ごえもんが日本で初めてと聞かされていました。
それが、この度の沖縄での学会発表関連の書類が学会出席者に郵送された後に
２年前にチワワの症例の発表があったという事実がわかったのです。
「愛犬の友」で紹介された記事にも「日本初。。。」と書いてあるし
わたしたちもごえもんＨＰでそのように記しているので
自分たちが発信した言葉には責任を持ちたいと思い
どうしてその事がわからなかったのか、そのわけを知りたいという事を
主治医に聞いてみました。
主治医の話によると
インターネットでかなり積極的に調べたけれど
結果的にチワワの症例は見つけられなかったという事でした。
学会での発表だけでは、インターネットに登録されないのだそうです。
（研究の発表例として）
論文での発表はインターネットに登録されるそうです。
という事は、このたびのごえもんの症例の発表についても
現段階では登録はされないという事になりますが
発表後、論文発表も予定されてありますので
何か月後かに論文が発表されてから、登録となると思われます。
チワワの発症例については、たまたま単発例であったと聞きました。
病理でＣＬと診断されたのなら、
遺伝性に間違いないのでしょうが
結果的に（医学的に）遺伝性の物であると証明出来なかったのだそうです。
ごえもんの場合は、NSWのＨＰ・NSWキャリアリストをなどの資料が
ごえ家側から病院側へ提供された事もあり、遺伝性の物であると証明されています。
遺伝性を証明出来た症例としては、たぶん日本初であろうというお話でした。
◎脳生検についての補足
前に生存している犬の脳生検が出来る病院が日本にはないとお伝えしました。
もしかして、人間同様許可されていないのでは？と聞いてみたところ
許可されていないとか、出来る出来ないとかではなく
簡単に言えば、「今までやった人がいない」という事実が全てらしいです。
脳生検にはかなりの危険性が伴うわけですから、とても出来ないと言っていました。
主治医が調べた海外の文献も死後の確定ばかりだったと聞きましたが
チワワの症例に気が付かなかった事を考えると
もしかしたら、情報の落とし穴があるのかもしれません。
もっと正しい情報があるかもしれませんが
ここでは、わたしが直接主治医から聞いた話として載せさせていただきます。
その旨、ご了解ください。m(._.)m
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発表 投稿者：バロンママ 投稿日： 2月11日(火)
つれあいが沖縄から帰ってきました。
発表は質問もなく滞り無く終わったようです。
わかりやすい説明でよくまとまっており、ビデオによって症状の変化の状態が
もとても良くわかった、との感想でした。将来的には撲滅できる疾患だよね、
と一言つぶやいておりました。そういう感想が出る素晴らしい発表だったよう
ですね。(^^)
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ごえちゃん便り 主治医からの手紙編 投稿者：shizue 投稿日： 2月16日(日)
今日か明日かとちょっと落ち着かない気持ちで過ごしていましたが
今日の午後大学病院から、学会で発表の様子を撮影したビデオが届きました。
ビデオテープとスライド原稿を印刷した物と主治医からの手紙が届きました。
早速目を通して、そして娘とビデオを見ました。
二人とも終始無言で、食い入るように見ました。
短い時間でとてもよくまとめてありました。
わかりやすい説明で素人のわたしにもよく伝わりました。
スライドを使っての説明とビデオで
（フリスビー大会に出場した場面と、発症してからの様子の対比）
とても効果的な発表だったと思います。
ビデオでごえもんが出てきた時、とても感慨深いものがありました。
発表の様子は後日改めて報告させていただきます。
（主治医がアメリカ出張から帰る２月下旬以降になると思います。）
主治医から、とても誠実で心のこもったお手紙をいただきました。
届いた手紙の一部をごえ仲間のみなさんにもお知らせしたいと思います。
○○○先生からの手紙
沖縄での発表のビデオとそのスライド原稿を送ります。
発表はビデオを見ていただければわかると思いますが
自分で言うのもおかしいですが、わかりやすくできたのではないかと思います。
座長（司会進行役）から「ブリーダーから購入したのか？」という
質問がありましたが、会場からの質問はありませんでした。
まだ、獣医界では知られていない病気なので、質問が出なかったのかもしれません。
聴衆は３０～４０名くらいだったかもしれません。
今回の発表で少しでもこの病気の存在を知ってもらい
ごえもんのような可愛そうな犬が出てこない事に役立てればと思っています。
発表して改めてボーダーコリーの飼い主及びブリーダーの深い理解が
この病気の撲滅には必須であると感じました。
これから私はさらに多くの人にこの病気のことを知ってもらうために
論文作成にかかります。
どの雑誌に載せてもらえるかわかりませんが、可能なかぎり有名な雑誌に投稿するつ
もりです。
なぜならそれが成功すれば、世界中の多くの人がこの病気のことを知ることが出来る
からです。
こういうことが結果的に病気の撲滅につながるものと信じています。
現在私が出来ることは以上です。
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ごえちゃん便り 論文編♪ 投稿者：shizue 投稿日： 3月 8日(土)
学会発表後。。。
反響はどうだったのかとずうっと気になっていました。
主治医の先生は 発表直後より出張でアメリカに行かれたので
帰国して落ち着かれた頃を見計らって連絡を取り
ようやく一昨日、先生から話を聞きました。
『今のところ、発表に対しての反応はゼロだそうです。』
どんな反応が起こるのか、全く予想出来ないでいましたが
実際のところ何の反響もなかったという現実がわかりました。
残念な気もしますが、事実として受け止めました。
すでに先生は、論文作成に取りかかってくださっています。
お聞きしたところ、日本で出しても反響がない事が予想出来るので
論文は英文で作成して
先進国であるイギリス・アメリカ・オーストラリア・ドイツなどの
有名な雑誌社に投稿するつもりという事でした。
雑誌社は一社だけという決まりがあるそうですので
有名な雑誌社（小動物獣医師の雑誌）で取り上げてもらえるように
先生に頑張って欲しいです。
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投稿者：gigo母ちゃん 投稿日： 3月12日(水)16時43分20秒
昨日、かかりつけの病院へ行く用事があったので
先生に沖縄の学会でCLについての発表があったことを伝えました。
先生の話ではCL病なんて知らない獣医さんの方が多いかも？ということで、
患者さんにしてもより詳しい検査を望むことがこれまで無かったことも
脳関係の疾患の治療が遅れてる理由だということでした。
でもだんだん高度医療を望む患者（飼い主）が増えてきてるということでした。